В США ученые приблизились к пониманию механизма болезни Стивена Хокинга

28 февраля 2019 | 15:49

Исследователи объяснили механизм развития болезни Лу Герига, которой страдал физик-теоретик Стивен Хокинг.

По утверждению группы ученых из Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана (США) мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом, компонентов клетки, отвечающих за переработку отходов метаболизма.

Об этом сообщает MedicalXpress.

Механизм болезни удалось понять в эксперименте с плодовыми мушками. Насекомые-мутанты, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин, демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом.

Дефектный убиквилин способствует дисфункции протеасомы, избавляющегося от клеточного «мусора» белкового комплекса, и мешает аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются.

При аутофагии везикулы, называемые аутофагосомами, поглощают поврежденные белки. Затем везикулы сливаются с лизосомами, кислая среда которых активирует ферменты, разлагающие отходы. Но при наличии мутантного убиквилина среда в лизосомах недостаточно кислая.

Ученые намерены проверить, действует ли этот же самый механизм в организме людей. В случае совпадения результата, прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет замедлить, восстановив кислотность лизосом.

Боковой амиотрофический склероз — неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры.

Ранее сообщалось, что ученые Альбертского университета (Канада) нашли препарат, который значительно замедляет развитие бокового амиотрофического склероза, или болезни Лу Герига, которой страдал британский физик-теоретик Стивен Хокинг.

Выборов городского головы весной не будет: какова ситуация в Харькове после смерти Геннадия Кернеса
25 января 2021
Трагедия на Днепре: во время рыбалки три человека провалились под лед - видео
25 января 2021
Митинг под ВР: активисты выступали за легалайз медицинской марихуаны
25 января 2021
Американская компания поставит до 40 млн доз вакцины от коронавируса в бедные страны
25 января 2021
Спасение от мороза: на территории Украины работают пункты обогрева для населения - фото
25 января 2021
Новости добра: в Индии военные 6 км несли на руках женщину с младенцем - видео
25 января 2021