В США ученые приблизились к пониманию механизма болезни Стивена Хокинга

28 февраля 2019 | 15:49

Исследователи объяснили механизм развития болезни Лу Герига, которой страдал физик-теоретик Стивен Хокинг.

По утверждению группы ученых из Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана (США) мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом, компонентов клетки, отвечающих за переработку отходов метаболизма.

Об этом сообщает MedicalXpress.

Механизм болезни удалось понять в эксперименте с плодовыми мушками. Насекомые-мутанты, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин, демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом.

Дефектный убиквилин способствует дисфункции протеасомы, избавляющегося от клеточного «мусора» белкового комплекса, и мешает аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются.

При аутофагии везикулы, называемые аутофагосомами, поглощают поврежденные белки. Затем везикулы сливаются с лизосомами, кислая среда которых активирует ферменты, разлагающие отходы. Но при наличии мутантного убиквилина среда в лизосомах недостаточно кислая.

Ученые намерены проверить, действует ли этот же самый механизм в организме людей. В случае совпадения результата, прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет замедлить, восстановив кислотность лизосом.

Боковой амиотрофический склероз — неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры.

Ранее сообщалось, что ученые Альбертского университета (Канада) нашли препарат, который значительно замедляет развитие бокового амиотрофического склероза, или болезни Лу Герига, которой страдал британский физик-теоретик Стивен Хокинг.

«Насмешка над здравым смыслом»: Беларусь готовит санкции против Украины
26 ноября 2020
COVID-19 в Одессе: в больницах осталось всего 15 свободных коек
26 ноября 2020
«Бэби-боксы» возвращаются: Кабмин возобновил предоставление натуральной помощи при рождении ребенка
26 ноября 2020
Государство в смартфоне: когда банки начнут принимать цифровые документы
26 ноября 2020
Поддержка бизнеса: Кабмин определил механизм предоставления госгарантий
26 ноября 2020
Дедушка эмигрировал из Киева: будущий госсекретарь США рассказал о связи с Украиной
26 ноября 2020