8 января Стивену Хокингу исполнилось 76 лет, а 14 марта он скончался у себя дома в Кембридже. Причина смерти ученого все еще не названа, но общеизвестно, что он более 50 лет прожил с боковым амиотрафическим склерозом (БАР).
В 1963 году врачи давали ему не более двух лет, но физику удалось дожить до старости, не прекращая научной деятельности. Объясняем, как Хокингу удавалось так долго противостоять неизлечимой болезни.
БАР вызывает дегенерацию и гибель нервных клеток, которые контролируют движения мышц. Заболевание сопровождается параличом конечностей и прогрессирующей атрофией мышц, а пациенты быстро теряют способность ходить, разговаривать, жевать и дышать.
Наверняка неизвестно, почему Хокинг так долго прожил с БАР, но скорость развития болезни варьируется в зависимости от человека. Хотя средняя продолжительность жизни после диагностики БАР составляет 3 года, около 20% людей проживают 5 лет, 10% —10 лет, 5% — 20 и более лет.
Одним из факторов, влияющих на выживаемость пациентов, является генетика. Известно более 20 различных генов, участвующих в развитии болезни. Выходит, что БАР может представлять собой 20 или более заболеваний. Например, ген под названием SOD1, связанный с наследственным типом БАР, ведет к его более быстрому течению.
Исследования также показали, что диагностика БАР в молодом возрасте связана с большей продолжительностью жизни. Так, у Хокинга болезнь обнаружили в 21 год, тогда как у большинства пациентов ее диагностируют в 55−75 лет.
Люди с БАР обычно умирают от респираторной недостаточности, которая возникает, когда нейроны дыхательных мышц перестают работать. Другая распространенная причина смерти — недоедание и обезвоживание, развивающиеся на фоне атрофии мышц, контролирующих глотание.
«Без этих двух проявлений пациенты могут жить долго, даже если им становится хуже, — говорит Лео Маккласки, директор Центра БАР в Университете Пенсильвании. — Но то, что случилось с Хокингом, просто поразительно».
Помимо Хокинга, вторым известным больным с БАР, чье состояние со временем стабилизировалось, является 48-летний композитор Джейсон Беккер, у которого заболевание диагностировали в 20 лет.
Читайте также: Желающие скачать диссертацию Стивена Хокинга обвалили сайт Кембриджа
