Персона

Как Стивену Хокингу удалось прожить 76 лет вопреки болезни

09 января 2018 | 15:40

8 января Стивену Хокингу исполнилось 76 лет. С диагнозом боковой амиотрафический склероз (БАР) он живет уже 50 лет, хотя врачи давали ему не более двух. Издание Live Science объясняет, как известному физику удалось так долго прожить с этой неизлечимой болезнью.

БАР вызывает дегенерацию и гибель нервных клеток, которые контролируют движения мышц. Заболевание сопровождается параличом конечностей и прогрессирующей атрофией мышц, а пациенты быстро теряют способность ходить, разговаривать, жевать и дышать.

Наверняка неизвестно, почему Хокинг так долго прожил с БАР, но скорость развития болезни варьируется в зависимости от человека. Хотя средняя продолжительность жизни после диагностики БАР составляет 3 года, около 20% людей проживают 5 лет, 10% 10 лет, 5% — 20 и более лет.

Стивен Хокинг и Эдди Редмэйн на премьере фильма "Теория всего" в Лондоне, 2014 год / Источник: Cambridge News
Стивен Хокинг и Эдди Редмэйн на премьере фильма "Теория всего" в Лондоне, 2014 год / Источник: Cambridge News

Одним из факторов, влияющих на выживаемость пациентов, является генетика.

«Известно более 20 различных генов, участвующих в развитии БАР, — говорит доктор Энтони Джерачи, директор Нейромускулярного центра в Институте нейробиологии Northwell Health (Нью-Йорк). — Выходит, что БАР может представлять собой 20 или более заболеваний. Например, ген под названием SOD1, связанный с наследственным типом БАР, ведет к более быстрому течению болезни».

Исследования также показали, что диагностика БАР в молодом возрасте связана с большей продолжительностью жизни. Так, у Хокинга болезнь обнаружили в 21 год, тогда как у большинства пациентов ее диагностируют в 55−75 лет.

Выступление Стивена Хокинга в школе Perse School, 1988 год / Источник: Cambridge News
Выступление Стивена Хокинга в школе Perse School, 1988 год / Источник: Cambridge News

Люди с БАР обычно умирают от респираторной недостаточности, которая возникает, когда нейроны дыхательных мышц перестают работать. Другая распространенная причина смерти — недоедание и обезвоживание, развивающиеся на фоне атрофии мышц, контролирующих глотание.

«Без этих двух проявлений пациенты могут жить долго, даже если им становится хуже, — говорит Лео Маккласки, директор Центра БАР в Университете Пенсильвании. — Но то, что случилось с Хокингом, просто поразительно».

Помимо Хокинга, вторым известным больным с БАР, чье состояние со временем стабилизировалось, является 48-летний композитор Джейсон Беккер, у которого заболевание диагностировали в 20 лет.

Читайте также: Желающие скачать диссертацию Стивена Хокинга обвалили сайт Кембриджа